Quiste de la Porencefalia

¿QUÉ ES EL QUISTE DE LA PORENCEFALIA?

La porencefalia es un trastorno muy raro del sistema nervioso central que produce líquido cefalorraquídeo en las cavidades o quistes en el cerebro. La encefalomalacia localizada (ablandamiento del cerebro) generalmente se debe a una hemorragia o inflamación de esa porción del cerebro. Una forma menos común es heredada. [ 2 ]

Es posible que el feto haya tenido un accidente cerebrovascular. Puede desarrollarse antes o después del nacimiento. Por lo general, se encuentra en bebés o niños muy pequeños . Estas cavidades o quistes pueden ser lo suficientemente leves para no ser notados. O pueden ser lo suficientemente graves como para mostrar trastornos físicos y mentales. [ 1 ]

SÍNTOMAS DEL QUISTE PORENCEFÁLICO

Algunos pacientes no muestran ningún síntoma. Los espasmos musculares y las convulsiones son signos tempranos comunes. El retraso en el desarrollo del lenguaje, el desarrollo muscular y la incapacidad mental también son comunes. El tamaño y la forma de la cabeza pueden variar desde muy pequeños (microcefálicos) a expandidos (hidrocefálicos) debido al tamaño, la ubicación y el crecimiento de los quistes. [ 10 ]

DIAGNÓSTICO DE PORENCEFALIA

La porencefalia generalmente se identifica antes de que el bebé alcance la edad de un año. Los pacientes pueden vivir hasta los veinte años en algunos casos. [ 1 ] Los dos tipos de porencefalia son de desarrollo o congénitos. Dentro del tipo de desarrollo, hay varias subcategorías adicionales. [ 10 ]

RADIOLOGÍA PORENCEFALIA

Para confirmar el diagnóstico de quiste de la porencefalia se requieren varias pruebas y exámenes. El examen del bebé con imágenes de resonancia magnética, ultrasonido y tomografías puede revelar la presencia de estos espacios o quistes porencefálicos, incluso en un estado prenatal después de las 20 semanas de gestación. [ 10 ]

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Porencefalia MRI

 

Imagen 1: MRI (T2)

 

Imagen 2: MRI (T1)

Porencefalia CT

 

Quiste de la Porencefalia: Modalidad: CT (sin contraste)

QUISTE PORENCEFÁLICO

Ya en 1859 los quistes porencefálicos fueron vistos por primera vez y discutidos por R. Heschl, aunque esto precede al desarrollo de las herramientas de diagnóstico altamente técnicas disponibles en la actualidad.

Para determinar qué tipo de quiste del desarrollo está presente, los médicos consideran estas características de imagen diferencial:

  • Quiste aracnoideo :extra axial, incluida la sustancia gris debajo
  • Quiste interémico
  • Quiste Neuroglial  : sin comunicación entre los ventrículos o el espacio subaracnoideo
  • Holoprosencefalia  : la separación normal de los hemisferios ha fallado.

 

Resonancia magnética: diferencia entre el quiste neuroglial y el quiste aracnoideo

Modalidad:  MRI (T2)

Esta es información valiosa para el diagnóstico. Sin embargo, el pronóstico y los tratamientos siguen siendo esencialmente los mismos. La cantidad de deterioro depende del tamaño y la ubicación de los quistes. El tratamiento es esencialmente de apoyo para el bebé. [ 10 ]

PORENCEFALIA VS ESQUIZENCEFALIA

La esquizencefalia y la Porencefalia son trastornos raros en el cerebro. De hecho, la esquizencefalia es un tipo de porencefalia. Los pacientes tienen hendiduras o hendiduras anormales en sus hemisferios cerebrales. Si las hendiduras están en ambos hemisferios, lo más probable es que tengan una disfunción del sistema nervioso central, se retrasarán las habilidades mínimas del lenguaje y el habla.

Si tienen divisiones o hendiduras más pequeñas en un solo hemisferio, pueden tener debilidad en un lado del cuerpo y no estar mentalmente impedidas. Otras características de la esquizencefalia incluyen:

  • retraso mental
  • microcefalia,
  • hemiparesia (debilidad o parálisis que afecta solo a un lado)
  • hipotonía (tono muscular reducido)
  • quadriparesis (parálisis o debilidad que afecta a todos los brazos y piernas)
  • hidrocefalia
  • convulsiones.
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Este es un defecto de nacimiento significativo, aunque raro. Un tipo de esquizencefalia tiene un origen genético. Otras causas pueden ser la exposición a toxinas, medicamentos particulares o el consumo de cocaína por parte de la madre durante el embarazo, o alguna anormalidad ambiental externa no identificada o una lesión vascular no identificada. Otros signos indican que las neuronas no han logrado migrar a su lugar apropiado en el cerebro.

Los tratamientos para pacientes con esquizencefalia incluyen fisioterapia, medicamentos para minimizar las convulsiones y, si es necesario, una derivación para eliminar el exceso de líquidos del cerebro. El pronóstico para los pacientes con esquizencefalia dependerá casi por completo del tamaño y la cantidad de hendiduras y de cuánto daño neurológico ha ocurrido. [ 16 ]

La diferencia significativa entre esquizencefalia y porencefalia es que se cree que es un trastorno primario del desarrollo donde las neuronas no llegan a su destino, la esquizencefalia. La otra, la porencefalia, es una consecuencia de una lesión en el tejido cerebral que hace que se reblandezca o se disuelva. Estos espacios pueden parecerse entre sí. Algunos investigadores teorizan que ambos tienen trastornos primarios del desarrollo, pero en diferentes etapas del desarrollo del cerebro. A menudo requiere imágenes de resonancia magnética (MRI) para examinar el tejido cerebral a lo largo del borde de la hendidura. En la porencefalia, por lo general, es la sustancia blanca y el tejido cicatricial, pero en la esquizencefalia, la hendidura está llena de materia gris [ 17 ].

TRATAMIENTO DEL QUISTE DE PORENCEFALIA

El tratamiento para la porencefalia es muy similar a la esquizencefalia. Dado que el grado de deterioro depende por completo del tamaño, la ubicación y la cantidad de quistes, y que los pacientes son, en su mayoría, bebés, se brinda fisioterapia. Si hay síntomas epilépticos, se administra tratamiento para las convulsiones. Si es necesario, se proporciona una derivación para eliminar el exceso de líquidos del cerebro. [ 5 ]

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INVESTIGACIÓN

La investigación se centra en los problemas del desarrollo y los procesos del cerebro durante el estado prenatal. Gran parte de la investigación investiga el desarrollo normal del cerebro, obteniendo así una idea de dónde son diferentes las cosas en estos trastornos poco comunes. [ 2 ] Además, dado que hay algunos casos de porencefalia hereditaria, hay una investigación genética en curso para examinar los genes implicados.

Se describe como un rasgo autosómico dominante, aunque estos estudios están en etapas tempranas. [ 6 ] Se produce una forma genética distinta de porencefalia debido a mutaciones del gen COL4A1. [ 9 ]

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