Acantosis Nigricans

QUÉ ES LA ACANTOSIS NIGRICANS

La acantosis nigricans es una afección en la que se produce una decoloración en la piel. Esta decoloración normalmente ocurre en áreas donde hay pliegues, como los pliegues en el lado del cuello, así como los pliegues posteriores. Además, se ha reconocido que, de hecho, la condición predispone a los niños a desarrollar diabetes.

Como dato adicional de información, el primer incidente registrado de acantosis nigricans se remonta a finales de la década de 1880 en Alemania. Primero fue observado por Unna y Pollitzer. Aunque en la primera parte de la década de 1880, Addison descubrió un caso sospechoso de acantosis nigricans; sin embargo, lo diagnosticó erróneamente como un caso de la enfermedad de Addison. Además, en la primera parte de la década de 1900, se identificó a unos cincuenta individuos afectados por la enfermedad con tendencia a desarrollar crecimiento canceroso interno.

EPIDEMIOLOGÍA

Hasta la fecha, aún se desconoce la tasa precisa de incidencia de acantosis nigricans. Sin embargo, la variación cancerosa de la condición tiene una incidencia menor que las benignas. Además, se ha descubierto que la acantosis nigricans es más común en individuos con pigmentos más oscuros de su piel; sin embargo, la variación cancerosa de la afección no tiene una parcialidad conocida con respecto a ningún color o raza de piel.

Además, la condición (tanto benigna como cancerosa) no tiene una parcialidad conocida con respecto al género, ya que ocurre por igual entre ambos sexos. La acantosis nigricans tampoco tiene una edad específica en la cual ocurre. La condición puede aparecer en cualquier etapa de la vida de un individuo; aunque, por lo general, se observa en la etapa adulta.

CAUSAS DE LA ACANTOSIS NIGRICANS

La causa exacta de la acantosis nigricans aún no se ha dilucidado completamente hasta la fecha. La afección generalmente ocurre a una edad temprana, generalmente antes de que un individuo llegue a la cuarta década de la vida. Por otra parte, la condición está altamente relacionada con la obesidad o la condición en la que existe una acumulación excesiva de grasa en el cuerpo que puede representar riesgos significativos para la salud de un individuo.

Aparte de eso, la acantosis nigricans también puede ser una condición hereditaria. Además, también se dice que la afección se debe a problemas en el sistema endocrino, como el síndrome de Cushing, la acromegalia, el hipertiroidismo, el hipotiroidismo y la diabetes mellitus.

El factor etiológico más frecuente asociado con la acantosis nigricans es la resistencia a la insulina. Cuando hay resistencia a la insulina, los niveles de insulina que flotan alrededor del cuerpo aumentarán en consecuencia. Debido a este fenómeno, el exceso de insulina puede acumularse en la piel produciendo hiperplasia de la piel o el aumento anómalo del crecimiento.

FISIOPATOLOGÍA

Básicamente, la acantosis nigricans puede estar predispuesta por los factores principales responsables de la propagación o el aumento en la producción de queratinocitos (tipos de células principales de la epidermis) y fibroblastos en la dermis. A continuación, se analizará con más detalle la fisiopatología de la acantosis nigricans benigna y maligna.

ACANTOSIS NIGRICANS BENIGNA

En la forma no cancerosa de acantosis nigricans, la condición puede ser instigada por la insulina misma o por el factor de crecimiento similar a la insulina que inicia el aumento en la producción de células en la epidermis. Otros jugadores clave son receptores tales como el factor de crecimiento de fibroblastos y el factor de crecimiento epidérmico. En pacientes que tienen exceso de grasas en el cuerpo, el factor 1 de crecimiento similar a la insulina tiene una tendencia muy alta a aumentar, como resultado, la capacidad de la insulina para producir un crecimiento celular acelerado así como una diferenciación celular, también es mayor. Esto es porque; la alta afinidad de la insulina por el factor de crecimiento similar a la insulina causa el aumento en el crecimiento de la célula y su diferenciación.

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Actualmente, se han identificado dos clasificaciones de las manifestaciones de la afección, que son la anomalía en el factor de crecimiento del fibroblasto y los síndromes asociados con la resistencia a la insulina. Además, los tres elementos habituales asociados con la condición son craneosinostosis, hiperinsulinemia y acumulación excesiva de grasas en el cuerpo.

Además, otros factores causantes de la acantosis nigricans son la fricción y la transpiración, como lo demuestra su dominio en las áreas del cuerpo donde hay pliegues.

ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA

Un factor llamado transformación del crecimiento alfa se ha citado como el factor más probable para causar la aparición de formas cancerosas de acantosis nigricans. Evidencias como la normalización del nivel de dicho factor en la sangre después de la eliminación o eliminación del tumor en el cuerpo han respaldado la idea de que, de hecho, puede ser el responsable de la progresión de la acantosis nigricans benigna a las malignas.

Los factores extrínsecos, como los medicamentos, también se han citado como factores causantes de la acantosis nigricans maligna. Los medicamentos, especialmente los que utilizan rutas parenterales, pueden tener la tendencia a activar factores de crecimiento similares a la insulina en el sitio de la inyección.

Por otra parte, hay una gran cantidad de trastornos que están muy asociados con la acantosis nigricans. Ejemplos de estos trastornos son la acromegalia, el síndrome de trueque, el síndrome de Bloom, la dermatomiositis, la fenilcetonuria, el hipogonadismo pituitario, el síndrome de Rud, el síndrome de Wilson y el lupus eritomatoso, entre otros.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Inicialmente, la primera manifestación clínica que se puede observar en la acantosis nigricans es el oscurecimiento de la piel con engrosamiento acompañante del área. Puede haber comezón y luego puede progresar a máculas oscuras. Por último, puede convertirse en una placa muy tangible cuando se toca. En formas malignas de acantosis nigricans, estas manifestaciones de la piel pueden aparecer antes, durante o después de la presentación del tumor. Además, en la acantosis nigricans maligna, la picazón puede ser considerablemente mayor.

Como se mencionó anteriormente, las ubicaciones frecuentes de la afección se encuentran en áreas del cuerpo donde hay pliegues, como el cuello, la ingle y la axila; con el lado posterior del cuello siendo el sitio más frecuente en los niños. Además, las lesiones de la afección también pueden desarrollarse en áreas húmedas del cuerpo, como la boca y la mucosa de algunas partes del tracto gastrointestinal, incluido el esófago. En otros casos, incluso la areola puede verse afectada.

TIPOS DE ACANTOSIS NIGRICANS

Existen nueve tipos conocidos de acantosis nigricans, que se analizarán a continuación.

TIPO RELACIONADO CON LA OBESIDAD

El tipo relacionado con la obesidad es el tipo más frecuente de acantosis nigricans hasta el momento. Las lesiones generalmente se desarrollan en personas mayores que en las más jóvenes. Aunque, no todos pueden tener resistencia a la insulina, por lo general es común en este tipo y dado que está relacionada con la obesidad, los síntomas pueden desaparecer a medida que se reduce el peso.

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TIPO SINDRÓMICO

Como se puede deducir del nombre en sí, este tipo de acantosis nigricans está relacionado con un síndrome. Por ejemplo, hay dos tipos de síndromes asociados con la acantosis nigricans, que son los tipos A y B. El primer tipo se asocia con vínculos hereditarios, especialmente en las mujeres jóvenes con niveles anormalmente elevados de testosterona. El segundo tipo, por otro lado, está relacionado con diversas afecciones, como la tiroiditis de Hashimoto, el síndrome de Sjogren, la esclerodermia y el LES, entre otros.

TIPO ACRAL

Este tipo de acantosis nigricans ocurre en individuos relativamente sanos, aparte de, por supuesto, su condición de acantosis nigricans. Este tipo es más común en individuos de piel oscura como la raza afroamericana.

TIPO UNILATERAL

Este tipo de acantosis nigricans es hereditario y generalmente se adquiere de manera autosómica dominante. En este tipo, las lesiones pueden desarrollarse en varias etapas de la vida de un individuo, ya sea en la etapa de la infancia o en la edad adulta. Además, estas lesiones tienden a tener un crecimiento continuo antes de detenerse en su tamaño óptimo.

TIPO GENERALIZADO

Este tipo de acantosis nigricans es poco común y no tiene una predisposición conocida a la acantosis nigricans cancerosa.

TIPO FAMILIAR

Este tipo de acantosis nigricans también suele ser poco común y, al igual que el tipo unilateral; generalmente se adquiere de manera autosómica dominante. Además, las lesiones generalmente se desarrollan desde la primera infancia y generalmente se detienen durante la adolescencia.

TIPO RELACIONADO CON DROGAS

Esta acantosis nigricans relacionada con el fármaco puede estar relacionada con el uso de diversos medicamentos, como corticosteroides, nicotina e insulina, entre otros, y el ácido nicotínico es el fármaco relacionado más frecuentemente con el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, la acantosis nigricans relacionada con el medicamento junto con sus lesiones asociadas pueden desaparecer después de la interrupción del medicamento relacionado.

TIPO MALIGNO

Obviamente, el tipo maligno es el peor tipo de acantosis nigricans que un individuo podría tener. Aunque hay muchas asociaciones posibles con diversos carcinomas, el carcinoma asociado con mayor frecuencia es el que está en el tracto gastrointestinal, especialmente el adenocarcinoma gástrico. Además, la boca, incluidos los labios, puede verse gravemente afectada.

TIPO MIXTO

Como se puede deducir del nombre en sí, el tipo mixto de acantosis nigricans se caracteriza por una combinación de dos o más de los tipos mencionados anteriormente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

También se deben realizar diagnósticos diferenciales para descartar otros trastornos similares como Pellagra, Hemocromatosis y la enfermedad de Addison, entre otros.

PROCEDIMIENTOS Y PRUEBAS

Puede ser útil realizar pruebas para medir el nivel de hemoglobina glicosilada en el cuerpo del individuo, así como también, probar la tolerancia a la glucosa. En algunos casos, una biopsia realizada en la piel puede ser necesaria ya que puede surgir. Además, también puede ser necesario realizar una prueba para determinar el nivel de insulina en plasma en el cuerpo para descubrir o salir a la luz la aparición de resistencia a la insulina en un individuo.

TRATAMIENTO PARA LA ACANTOSIS NIGRICANS

ADMINISTRACIÓN MEDICA

Hasta la fecha, todavía no existe un régimen de tratamiento de rutina para el tratamiento de la acantosis nigricans. Por lo general, el objetivo de la mayoría de las gestiones médicas es curar la enfermedad causal o primaria que conduce al desarrollo de acantosis nigricans, en primer lugar. Por otra parte, las lesiones que acompañan a la condición por lo general no representan un riesgo significativo para la salud y su gestión es únicamente para asuntos cosméticos solamente. Sin embargo, lo siguiente puede ser útil en la resolución de acantosis nigricans:

  • Como se indicó anteriormente, la obesidad o la acumulación excesiva de grasas en el cuerpo es uno de los factores principales para el desarrollo de acantosis nigricans. Por lo tanto, una reducción saludable del peso y un control saludable de la ingesta de glucosa pueden ser útiles para la resolución de la enfermedad.
  • Por otro lado, en el caso de los acantosis nigricans relacionados con fármacos, la suspensión de los medicamentos causales puede ser necesaria para resolver la aparición de acantosis nigricans.
  • Los expertos también sugieren la inclusión de aceite de pescado en la dieta del paciente, ya que puede ayudar en la resolución del tipo generalizado de la enfermedad.
  • También hay cremas tópicas que han presentado resultados prometedores. Ejemplos de estas cremas tópicas son los queratolíticos, como el lactato de amonio, así como las soluciones tópicas despigmentantes, generalmente en combinación triple. El uso de protector solar de forma diaria también puede ayudar a la resolución de la acantosis nigricans.
  • Además de los agentes tópicos, también hay medicamentos orales que plantearon resultados prometedores en la resolución de la acantosis nigricans. Algunos ejemplos de estos medicamentos orales son la metformina, la isotretinoína y el etretinato.
  • Las formas sindrómicas de tipo A también se pueden tratar con la utilización de metformina y anticonceptivos por vía oral.
  • Las lesiones también pueden reducirse significativamente mediante el uso de terapias láser disponibles, como la dermoabrasión, entre otras.
  • Sin embargo, para la acantosis nigricans maligna, la primera línea de tratamiento es la intervención quirúrgica. Los tumores son removidos quirúrgicamente. Además, la ciproheptadina se usa generalmente para el tratamiento de los tipos malignos de acantosis nigricans, ya que puede obstaculizar o dificultar la liberación de los materiales tumorales.
  • Por último, la utilización de Psoralen en combinación con ultravioleta A puede ayudar a aliviar los síntomas de la acantosis nigricans maligna.
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Además, como la acantosis nigricans involucra varios sistemas en el cuerpo, como el sistema endocrino, un esfuerzo de equipo de colaboración puede ser necesario para lograr un manejo óptimo del paciente. Debido a esto, se pueden necesitar diferentes especialistas como el médico de familia, el dermatólogo para el cuidado de la piel, el genetista para determinar los vínculos familiares o genéticos, el oncólogo para los casos malignos de acantosis nigricans y el endocrinólogo para el tratamiento de signos y síntomas endocrinos.

EDUCACIÓN DEL PACIENTE

Una parte integral del tratamiento médico para la acantosis nigricans es la educación del paciente. El paciente debe ser informado de que la acantosis nigricans no es una enfermedad en sí misma, sino una condición resultante de otra enfermedad causal. Se debe incluir una dieta adecuada y una reducción saludable del peso para educar al paciente.

PRONÓSTICO

El tipo de acantosis nigricans maligno ha mostrado un mal pronóstico, con una vida útil estimada de dos años tras el inicio de los signos y síntomas malignos.

IMÁGENES DE ACANTHOSIS NIGRICANS

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